Hemolitikus vérszegénységek

Betegség ABC

Örökletes hemolitikus vérszegények Leukémia Hemolitikus vérszegénységek örökletes hemolitikus vérszegények a hemoglobin, az enzimek vagy az eritrocita membránok veleszületett hibájának következményei. Ennek megfelelően az örökletes hemolitikus vérszegénységek három csoportját különböztetik meg: Hemoglobinopathiák sarlósejtes vérszegénység, HbSC hemoglobinopathia.

Fermentopathia vérszegénység glükózfoszfát-dehidrogenáz hiányával. Membranopátiák örökletes mikroszferocitózis, ovalocitózis és poikilocitózis. Sarlósejtes vérszegénység Az sarlósejtes vérszegénység a vérrendszer örökletes betegsége, amelyet genetikai hiba jellemez, amelynek következtében megsértik a hemoglobin fehérje szerkezetét hemoglobinopathia.

A kapott rendellenes hemoglobin S HbS elektrofiziológiai tulajdonságaiban különbözik az egészséges ember normális hemoglobinjától HbAamelynek következtében maguk az eritrociták is megváltoznak, Pure Colon Detox tisztító tabletták hosszúkás alakot kapnak, mikroszkóp alatt sarlóra hasonlítanak ezért a betegség neve. Patogenezis Az sarlósejtes vérszegénység olyan betegség, amely a hemoglobin S-t kódoló allél homozigótáiban alakul ki, amelynek szerkezeti rendellenességei vannak a hemoglobin-molekulában, és képes polimerizálódni, ha oxigént adnak le, vagy részleges nyomása csökken.

Az eritrocitákban rostok taktoidok képződnek, amelyek kocsonyás hálót képeznek, az eritrociták alakját sarló alakúvá változtatják, és növelik azok merevségét, ami megnehezíti az eritrociták áthaladását a kis ereken. Ennek eredményeként ezek az erek eltömődnek, és számos szívroham alakul ki a lépben, a tüdőben, a vesében és az agyban. Tünetek A betegség általában gyermekkorban nyilvánul meg. Jellemzi sápadtság, fáradtság, növekedési retardáció és fokozott érzékenység hemolitikus vérszegénységek fertőzésekkel szemben.

A krónikus hemolízis eredményeként sárgaság és epekő betegség alakul ki. Az anaemia tipikus tünetei a lábak trofikus fekélyei, a priapizmus, az ismételt tüdőinfarktusok, a krónikus cor pulmonale, a vese papilláinak nekrózisa, amelyet a vér reológiai tulajdonságainak romlása okoz. A retina vérzéseinek lehetséges kialakulása későbbi hegesedéssel és retina leválással. A betegség krónikus. A betegség lefolyását gyakran bonyolítja a fertőzés, különösen a szalmonellózis, amely osteomyelitishez vezet.

hemolitikus vérszegénységek

Néha a combfej aszeptikus nekrózisa fordul elő. A gyermekeknél és a felnőtteknél egyaránt súlyos szövődmény a stroke. Akut válságok, életveszélyes betegek gyakran kialakulnak. Ezek közül a leggyakoribb a fájdalomválság. A fájdalom a hátul, a végtagokban és a bordákban lokalizálódik, több napig vagy hétig tart, lázzal jár, de a vér hemolitikus vérszegénységek normális. Lehetséges akut mellkasi szindróma, amelyet mellkasi fájdalom, tüdőinfiltrátumok és hipoxia jelent meg.

A splenomegáliában szenvedő gyermekeknél és néha felnőtteknél szekvestrációs krízisek alakulnak ki, amelyeket a vér lerakódása jellemez, és artériás hipotenzió és sokk kísér, a hemoglobin koncentrációjának csökkenése a vérben. Ritkán alakulnak ki hemolitikus krízisek, amelyeket másodlagos sárgaság és a vér hemoglobin-koncentrációjának csökkenése jellemez.

Vírusfertőzés általában parvavirus B19 esetén aplasztikus krízisek alakulnak ki, amelyek a hemoglobin hirtelen csökkenésével és a perifériás vérben a retikulociták számának csökkenésével járnak.

A HbSC hemoglobinopathiának hasonló klinikai megnyilvánulásai vannak.

Hasznos linkek

Kevésbé súlyos, de súlyos splenomegalia. Diagnosztika A sarlósejtes vérszegénységben a hemoglobin S-t az eritrociták nátrium-metabiszulfáttal történő kezelése után detektálják, ami oxigén felszabadulásához vezet.

Az elektroforézissel pontosabb módszer kvantitatív módon meghatározhatja a hemoglobin S-t, és megkülönböztetheti a homozigótát a heterozigóta vérszegénységtől vagy a hemoglobin szerkezetének egyéb rendellenességeitől. Az átlagos vörösvértest-térfogat növekedhet, van közvetett hiperbilirubinémia és neutrofil leukocitózis, nő a vérlemezkék száma.

Perifériás vérkenetekben sarló alakú vörösvértesteket, néha Govel-Jolly testeket és célzott vörösvértesteket észlelnek.

  1. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus Az anaemia, vagyis a vérszegénység a vörösvértestek számának és a vörösvértestek mennyiségét jelző paraméterek pl.
  2. Agresszív rák altípus

Kezelés A kezelés sajátos módszere a hidroxi-karbamid-kezelés, amely növeli a magzati hemoglobin szintjét és csökkenti a hemolízis szintjét. A gyógyszer hatékonyságát fokozza az eritropoietin kinevezése.

Örökletes hemolitikus vérszegények

Ezt a kezelést csak súlyos vérszegénységben szenvedő betegeknél alkalmazzák. A fő kezelés az akut és krónikus szövődmények megelőzésére irányul.

Kerülje a kiszáradást, a hosszú tartózkodást nagy magasságban. Három hónapos és 5 éves gyermekek számára bemutatják a meningococcus elleni vakcina és a B típusú Haemophilus influenza elleni oltóanyag bevezetését. Az 5 évesnél idősebb gyermekeknél megelőző terápiát írnak elő naponta — mg penicillinnel.

Láz esetén sürgősen végezzen intenzív antimikrobiális terápiát. Minden krónikus hemolitikus vérszegénységben szenvedő betegnek napi 1 alkalommal szájon át folsavat hemolitikus vérszegénységek fel. Fájdalmas krízissel intravénás folyadékot injektálnak, és fájdalomcsillapító terápiát végeznek fájdalomcsillapítókkal.

Leiratkozás Kiket érint elsősorban, mennyire súlyos betegség, és hogyan hemolitikus vérszegénységek meg vagy kezelhető az anémia? A vérszegénység nem azt jelenti, hogy kevesebb vérünk van, hanem azt, hogy a vér oxigénszállító fehérjemolekulájának, a hemoglobinnak a mennyisége, illetve a vörösvérsejtek száma jóval a normális érték alá süllyed, aminek következtében a beteg szövetei nem kapnak elegendő oxigént. Tünetei kezdetben enyhék pl. Vérszegénység több okból is felléphet: Hiányos táplálkozás vagy vérvesztés erős havi vérzés, illetve fekélybetegség vagy rák okozta belső vérzés esetén alakul ki a vashiányos vérszegénység. Ha a vörösvérsejtek gyorsabban esnek szét, mint ahogy pótlódni tudnak például sarlósejtes anémiánálhemolitikus vérszegénységről beszélünk.

A leghatékonyabbak a hosszú távú morfin infúziók. De emlékeznünk kell a visszatérő fájdalom-szindrómában szenvedő betegek kábítószer-függőségre való hajlamára. A vérátömlesztés nem enyhíti a fájdalmat, míg az ismételt transzfúzió hemosiderosishoz vezethet. Akut mellkasi szindróma esetén oxigén inhalációs és infúziós terápiát végeznek, és széles spektrumú antibiotikumokat ceftriaxont és eritromicint írnak fel.

A PaO csökkenésével2 a vérben 60 Hgmm alatt. A szekvestrációs válság kezelése a hemodinamika helyreállítására irányul. Az aplasztikus krízis fő kezelési módja a transzfúziós terápia. Az osteomyelitis kezelését a biopsziás anyag bakteriológiai vizsgálatának eredményét figyelembe véve végzik. A trofikus lábfekélyeket az alsó végtagok megemelkedett helyzetével, intenzív helyi hatásokkal kezelik, és hatás hiányában transzfúziós terápiát és teljes vastagságú bőrcsappanások transzplantációját hajtják végre.

A priapizmust rehidrációs terápiával vagy műtéti dekompresszióval kezelik. Egyes betegeknél a sarlósejtes vérszegénységből való felépülés a csontvelő allotranszplantációja révén lehetséges. De a kezelés kiválasztása összetett és nem széles körben alkalmazható.

Jelenleg a génterápiás módszereket intenzíven fejlesztik. Eritrocita fermentopathia Az enzimopátiás hemolitikus vérszegények azok a betegségek csoportja, amelyeket az eritrocita enzimek aktivitásának hiánya okoz. A veleszületett enzimhiány piruvát-kináz, glükózfoszfát-izomeráz, hexokináz, glükózfoszfát-dehidrogenáz vérszegénység kialakulásához vezet. A leggyakoribb hiány a glükózfoszfát-dehidrogenáz. A normál eritrocitákat a glükóz metabolizmusa miatt az oxidánsok hatása védi a pentóz-foszfát útján, amely a redukált glutation forrása, amely megakadályozza a hemoglobin és az eritrocita membrán szulfhidrilcsoportjainak oxidációját.

Az eritrocitákban lévő toxinokkal vagy gyógyszerekkel érintkezve keletkező szabad oxigéngyökök ezen az úton drámai módon megnövelik a glükóz metabolizmusát. A glükózfoszfát-dehidrogenáz hiányában az eritrocitákban nem képződik a szükséges mennyiségű redukált glutation, ami a hemolitikus vérszegénységek szulfhidrilcsoportjainak oxidációjához vezet Heinz testek és eritrocita membránok képződésével, valamint hemolitikus vérszegénységek vagy epizodikus hemolízis kialakulásával.

A hem glükózfoszfát-dehidrogenáz az X kromoszómán helyezkedik el. Ezért a glükózfoszfát-dehidrogenáz hiánya az X-kromoszómához kapcsolódva főként afrikai, mediterrán és kínai férfiaknál öröklődik. Nőknél a betegség ritka.

Klinikai kép A hemolitikus krízisek - ennek az enzimopátiás vérszegénységnek a fő klinikai megnyilvánulása - hemolitikus vérszegénységek gyorsan, néhány órán belül és csak provokáló tényezők hatására alakulnak ki. Ide tartoznak a gyógyszerek szulfonamidok, kinin, nitrofurantoin, aszpirin, fenazopiridinfertőzések és az étellel együtt bevett bab.

Vérszegénység (hemolitikus anémia)

A glükózfoszfát-dehidrogenáz tartalma elsősorban az öregedő vörösvértestekben csökken, és hajlamosabbak a hemolízisre. Válság idején Heinz kis testeit perifériás vérkenetekben észlelik. Jellemző a hematokrit gyors csökkenése, a szabad hemoglobin és a közvetett bilirubin plazmakoncentrációjának növekedése, valamint a haptoglobin szintjének csökkenése.

hemolitikus vérszegénységek

A hemolitikus krízis gyorsan megszűnik, általában önmagában a régi vörösvérsejtek pusztulása után. Az első nap végére Heinz testeket eltávolítja a lép.

Eltávolításuk után a vérben félköríves peremhibákkal eritrocita "harapások"vörösvértest-töredékek és kisszámú mikrogömb-sejtek jelennek meg. Válság után a glükózfoszfát-dehidrogenáz szintje normalizálódhat a fiatal vörösvértestek populációjának túlsúlya miatt a vérben.

Az enzimaktivitást 1, hónappal a válság után kell meghatározni.

Mi a vérszegénység oka?

Kezelés A fő hangsúlyt a hemolitikus krízisek megelőzésére kell fordítani: a fertőzés kezelésére, bizonyos gyógyszerek elkerülésére és a babfogyasztásra. A vérátömlesztést szigorú mutatók szerint végzik. Hemoglobinuria-krízisek alatt megfelelő hidratálást végeznek a normális veseműködés fenntartása érdekében.

Eritrocita membranopathiák A membranopathiák örökletes betegségek, amelyeket az eritrocita fehérjék szerkezeti rendellenességei jellemeznek, ami membránjaik szerkezetének zavaraihoz és extravaszkuláris hemolízishez vezet. Az örökletes membranopátiáknak három formája van: mikroszferocitózis, ovalocitózis és sztomatocitózis.

Főoldal » Betegségek » Vérképzőrendszer » Anémiák vérszegénység » Vérszegénység hemolitikus anémia Normálisan a vörösvértestek élettartama nap.

Örökletes mikroszferocitózis A betegség a legtöbb esetben autoszomális domináns módon öröklődik, és az eritrociták citoszkeletonjának egyik fehérjében fellépő hiba jellemzi, ami membránjuk egy részének elvesztéséhez vezet, miközben csökken a terület és a térfogat aránya.

Az eritrocitákat olyan mikrogömbsejtekké alakítják át, amelyek átlagos átmérője kisebb, mint 6,3 μm, és átlagos vastagságuk meghaladja a 2,1 μm. Örökletes mikroszferocitózis gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt előfordulhat. A betegeknél vérszegénység szindróma, sárgaság és splenomegalia található. A sárgaság pigmentált kövek képződésével jár együtt az epehólyagban és az epeutakban, még gyermekeknél is. Az erythroid vonal hiperpláziája a csontvelőben alakul ki.

Vérkenetben mikroszferocitákat detektálnak - kis sejtek központi megvilágítás nélkül. A mikrogömbök jellemző hemolízis képessége alacsonyabb koncentrációjú hipotonikus oldatokban, ellentétben a normál vörösvértestekkel. A mikrogömbsejtek szekvenálása a lépben történik. A spontán hemolízis diagnosztikai értékkel bír - a vér 48 órás inkubálása után elpusztult vörösvértestek hemolitikus vérszegénységek. A spontán hemolízis, amikor glükóz kerül a vérbe, élesen csökken. A közvetlen Coombs-teszt negatív, ellentétben az autoimmun hemolitikus vérszegénységgel, amelyben pozitív.

A klinikai gyógyulás a splenectomia után következik be, bár a mikrocitózis megmarad, de a hemolízis jelentősen csökken.

Betegség ABC

A splenectomia utáni epekőbetegség jelenlétében eldől a cholecystectomia kérdése. Örökletes ovalocitózis Az örökletes ovalocitózis olyan betegség, amelyet nagyszámú ovalocita jelenik meg a vérben. Az ovalocitózis autoszomális domináns módon öröklődik. A spektrin strukturális rendellenességei, amelyek megváltozott vörösvértest-citoszkeleton kialakulásához vezetnek, vezető szerepet játszik a betegség patogenezisében.

A cytoszkeleton 4. Ennek eredményeként a biconcave alakú eritrocita lemezek, miután áthaladtak a mikrovaszkulaton, oválisakká válnak, és nem állítják vissza korábbi alakjukat.

Az ovalociták elsősorban a lépben pusztulnak el. A hemoglobin koncentráció csökkenhet. A perifériás helmintás védekező molekulák mikroovalociták, poikilociták és skizociták találhatók. Az örökletes ovalocytosis kezelése hasonló az örökletes microspherocytosis kezeléséhez.

Elsődleges fontosságú a splenectomia, kiküszöbölve a hemolízist. Örökletes stomacytosis Örökletes stomacytosis - hpv ujj szemölcs kezelés olyan betegség, amelyben az eritrociták meghatározott alakúak - egyik oldalán domborúak, másfelől homorúak, és résszerű helyük van a foltos vérkenetben. A vörösvérsejteknek két formája van: hiperhidrált sztomatociták hidrociták magas nátrium- és vízion-tartalommal hemolitikus vérszegénységek alacsony átlagos hemoglobin-koncentrációval; dehidratált sztomatociták xerociták alacsony nátrium- és vízion-tartalommal és magas átlagos hemoglobin-koncentrációval.

A hidrociták a foltos vérkenetekben tipikus sztomatocitákként jelennek meg, míg a xerociták összezsugorodtak és célként jelennek meg. A sztomatociták élettartama rövidül. Az örökletes sztomatocitózis klinikája a splenomegalia és az enyhe hemolízis révén nyilvánul meg. A splenectomia nem szünteti meg teljesen a hemolízist.

Hemolitikus anémia A hemolitikus vérszegénység egy veleszületett vagy szerzett vérbetegség, amelyben az emberi testben felgyorsult vörösvértest-bomlási folyamat következik be, azaz az eritrociták munkaciklusában van patológia. Az eritrociták halálával sok közvetett bilirubin szabadul fel, ezt a betegséget szinte mindig a lép méretének változása, a bőr sárgasága és vérszegénység megnyilvánulásai kísérik. A fenti betegség veszélye, hogy a csontvelőnek nincs ideje a vörösvértestek megfelelő koncentrációjának előállítására, és funkciói hamarosan kimerülnek.

Ezért olyan fontos a betegség korai diagnózisa. Vizsgáljuk meg közelebbről, mi is a hemolitikus vérszegénység, kialakulásának okait és tüneteit. Tanulmányozzuk a kezelés összes módszerét is. Mielőtt azonban elemeznénk a hemolitikus vérszegénység fogalmát, emlékezzünk hemolitikus vérszegénységek, hogy mi ez - "vörösvértest", és milyen funkciót lát el a hemolitikus vérszegénységek Mik az eritrociták Más módon vörösvérsejteknek nevezik őket, ezek a vér egyik fő elemét képezik, és a hemolitikus vérszegénységek gázcserefunkciót látnak el, különösen oxigént.

Ha a vörösvértestek száma megfelel a normáknak, akkor megszakítás nélkül látják feladataikat. Ha a vörösvértestek mérete és számuk a vérben megváltozik, akkor nem képesek megszakítás nélkül ellátni funkcióikat.

Clinical Research News

Például, amikor az eritrociták szintje csökken, a hemoglobin szintje is csökken, ami vérszegénységre utal. Az eritrocita alakja is fontos, ha helyes, akkor teljes érintkezés lép fel az érfalával, és ezért jobb oxigéntelítettség figyelhető hemolitikus vérszegénységek.

Ezenkívül a megváltozott forma befolyásolja a vörösvérsejtek gyors pusztulását. Mint fentebb említettük, az eritrocita életciklusa hónap, gyors bomlásával hemolitikus vérszegénységek alakulnak ki, amelyekről részletesebben is beszélünk.

Az előfordulás okai Az örökletes okok közül a következőket lehet megkülönböztetni: veleszületett erythropoietic porphyria, örökletes spherocytosis, elliptocytosis, hlf-dehidrogenáz hiány, thalassemia, sarlósejtes vérszegénység, stabil kóros Hb hordozása stb. A megszerzett okok közül a következők különböztethetők meg: hipofoszfatémia; fertőző betegségek malária, szifilisz, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens stb. Osztályozás A betegség etiológiája vagy oka miatt a következő nosológiai típusokat különböztetjük meg: Örökletes vagy veleszületett, ideértve a következőket: Neuroferocita.

Az egyik szülő kromoszómájából nyert elégtelen enzimatikus aktivitás a domináns. Ennek eredményeként - a vörösvérsejtek életének jelentős csökkenése. Normális esetben a vörösvértestek életciklusa nap.

hemolitikus vérszegénységek

Fontos információk